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主動脈口狹窄（congenital aortic stenosis）可位于瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如為主動脈瓣狹窄、半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴張。如左心室流出道在主動脈口下5～10mm處有一纖維環或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。瓣膜上狹窄則由于主動脈瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。