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特發性肺纖維化

特發性肺纖維化簡介:

特發性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病,病變局限在肺臟,好發于中老年人群,其肺組織學和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表現為普通型間質性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分,本病多為散發,據統計,每年整體人群中的患病率約(2~29)/10萬,且呈逐漸增長趨勢,估計以每年11%的比例增長。在美國特發性肺纖維化患者大約有100000人,歐盟地區大約有110000人,而且每年歐盟地區新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約(2.23~10)/10萬,實際值遠高于這個數目。我國作為一個老齡化嚴重的國家,目前IPF患病人數也是逐年增加,保守估計至少在50萬左右。作為一種慢性間質性肺病,IPF起病隱匿、病情逐漸加重,也可表現為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年,死亡率高于大多數腫瘤,IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。

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