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多發性神經纖維瘤

多發性神經纖維瘤簡介:

多發性神經纖維瘤(Neurofibromatosis)又稱馮雷克林霍增氏病,為常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯。該瘤分兩型:NFI型的特點是皮膚的牛奶咖啡斑和出現神經纖維瘤樣的皮膚腫瘤。還常伴有多種畸形和其他一些疾病,譬如脊柱側凸、脛骨假關節、智力障礙、腦膜瘤、神經纖維瘤和眼的虹膜結節等,而且與神經纖維瘤病的惡性變傾向有關。NFII型神經纖維瘤病是中樞型神經纖維瘤病,明顯的特點是雙側聽神經的神經鞘瘤、腦膜瘤和脊神經背根的神經鞘瘤;很少有皮膚改變。

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